Atresia Pulmonal dengan VSD

TINJAUAN TEORI

2.1. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA ANAK ANAK

PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan .( USU, Institutional Repository, Dhania, 2009 ).

2.2. ETIOLOGI

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi beberapa faktor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan-kelainan jantung bawaan.

Faktor-faktor tersebut adalah:

1.      Faktor prenatal:

a.         Penyakit rubella

b.        Alkoholisme, minum jamu, minum obat obatan penenang

c.         Umur ibu lebih dari 40 tahun

d.        Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

2.      Faktor genetik: 

a.         Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya.

b.        Ayah atau ibu menderita penykit jantung bawaan.

c.         Kelainan kromosom, seperti sindroma Down.

d.        Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

2.3 JENIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA ANAK ANAK

2.2.1 PJB Non Sianotik

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa sejak lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. ( USU, Institutional Repository Roebiono, 2003 )

2.2.2 PJB Sianotik

Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin ( Prasodo, 1994 ).

2.4 PA ( Pulmonal Ateresia ) dengan DSV / VSD ( Defek Septum Ventrikel )

Pulmonal Atresia adalah suatu penyakit kongenital kompleks yang terjadi karena perkembangan abnormal dari jantung janin selama 8 minggu pertama kehamilan. (Lucile Packard Childrens hospital, California, 2013).

Pada atresia pulmonal , katup pulmonal tidak berkembang dengan baik. Darah tidak bisa mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru . Sebelum lahir, hal ini tidak mengancam jiwa karena plasenta yang menyediakan oksigen untuk bayi, bukan paru-paru . Darah dari sisi kanan jantung bayi melewati foramen ovale - lubang antara ruang atas jantung ( atrium ) yang memungkinkan darah yang kaya oksigen bergerak ke sisi kiri jantung dan dipompa ke seluruh tubuh bayi. Setelah lahir, paru-paru harus menyediakan oksigen untuk tubuhnya . Pada atresia pulmonal, katup pulmonal tidak berfungsi, darah harus mencari jalan lain untuk mencapai paru-paru bayi.

Foramen ovale sering menutup segera setelah lahir , tetapi bisa tetap terbuka pada atresia pulmonal, sehingga memungkinkan darah miskin oksigen untuk menuju atrium kiri . Dari atrium kiri menuju ke ventrikel kiri untuk di alirkan ke seluruh tubuh . Namun, aliran darah ini tidak dapat mencukupi tubuh bayi dengan oksigen .

Sumber : www.lpch.org

Bayi yang baru lahir juga memiliki koneksi sementara antara aortadan arteri pulmonalis, yang disebut ductus arteriosus . Hal ini memungkinkan beberapa darah miskin oksigen untuk masuk ke dalam paru-paru, di mana ia dapat mengangkut oksigen untuk kebutuhan tubuh bayi. Ductus arteriosus biasanya menutup dalam waktu beberapa jam atau hari setelah lahir , tetapi dapat tetap terbuka dengan obat .

Dalam beberapa kasus , terdapat lubang kedua di jaringan yang memisahkan ruang ventrikel jantung bayi, yang disebut ventrikel septal defect ( VSD ) . VSD ini memungkinkan jalur keluar untuk darah untuk memasuki ventrikel kiri . Jika tidak ada VSD , ventrikel kanan hanya sedikit menerima aliran darah sebelum kelahiran dan sering tidak berkembang sepenuhnya. Ini adalah suatu kondisi yang disebut atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh ( PA / IVS ) . (Mayo Clinic, 2013).

Sumber : www.pediatrics.wisc.edu

Saat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan.Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus. (Bernstein, 2007)

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru.Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan.Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung (Roebiono, 2003).

2.4.1. PATOFISIOLOGI

Pada proses kehamilan trimester I atau 3 bulan pertama saat terbentuknya organ organ jantung disini terjadi ketidak normalan pembentukan sekat antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Sehingga terdapat pirau atau lubang yang seharusnya sekat tersebut tertutup. Dan juga tidak terdapatnya katup arteri pulmonalis. Sehingga setelah bayi lahir tidak terdapat katup pulmonal maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat mengalir ke arteri pulmunal sehingga darah tidak bisa ke paru paru untuk melakukan proses difusi. Tekanan di ventrikel kanan semakin tinggi dikarenakan volume darah dari atrium kanan semakin bertambah sehingga darah di ventrikel kanan akan mencari jalan keluar untuk bisa keparu paru. Darah di ventrikel kanan akan melalui pirau atau shunt ke ventrikel kiri sehingga darah yang banyak mengandung CO2 akan bercampur dengan darah diventrikel kiri yang banyak mengandung O2. Adanya pirau atau shunt antara ventrikel kanan dengan ventrike kiri ini disebut dengan VSD (Ventrikel Septum Defek). Volume darah di ventrikel kiri bertambah dengan adanya aliran darah dari ventrikel kanan dan dari atrium kiri keadaan ini membuat ventrikel kiri akan bekerja keras berkontraksi mengalirkan darah ke aorta sehingga tekanan di aorta juga tinggi darah campuran (O2 dan CO2 ) belum bisa mencukupi kebutuhan dari organ organ tubuh sehingga membuat kolateral yaitu melewati Duktus arteriosus yang menghubungkan antara aorta dengan arteri pulmunalis. Saluran antara aorta dan arteri pulmonal inilah yang disebut PDA ( Paten Ductus Arteriosus ). Melewati PDA inilah darah yang bercampur tadi di bawa ke paru paru untuk proses difusi . Darah yang dibawa ke paru-paru melalui PDA ini jumlahnya sedikit sehingga penderita sesak, hipoksia dalam jangka yang lama dan menyebabkan sianosis atau bisa juga terjadi spell. Selanjutnya, darah yang teroksigenasi mengalir melalui vena pulmonal masuk ke atrium kanan ke ventrikel kiri selanjutnya ke aorta dengan bercampur darah dari ventrikel kanan ke otak, tubuh bagian atas serta ke organ tubuh bagian bawah. Darah pada sistem sistemik ini juga berkadar oksigen yang kurang sehingga mengganggu proses pertumbuhan anak atau penderita. Penderita cepat lelah, dan hasil dari metabolisme akan melewati vena kava inferior dan vena cava superior masuk ke atrium kanan.

Spell Hyper-cyanotic adalah kejadian hipoksemia paroksismal pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik dengan fisiologi TOF (ventrikel septal defect dengan penurunan aliran darah paru) terutama pada bayi. (http://www.cardioiap.org, 2013)

Spells dapat diawali oleh menangis berlebihan, sianosis yang bertambah, hiperventilasi yang akhirnya menyebabkan bayi tertidur, perubahan sensorik atau kejang yang dapat mengancam jiwa.

Penanganan Spell hipoksik menurut www.cardioiap.org tahun 2013 :

1 . Memposisikan anak dalam posisi knee chest di pangkuan ibu ( metode yang paling sederhana untuk menenangkan anak dan meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik ) , dan pemberian sedasi ( Medazolam , morfin & ketamin ) .

2 . Manajemen farmakologis dengan pemberian beta - blocker dan alfa selektif 1 agonis untuk mengontrol rangsangan saraf otonom ( untuk mengurangi Takikardia , kejang infundibular & meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik )

3 . Meningkatkan volume preload dan kontrol asidosis metabolik : Dengan pemberian cairan IV & bicnat .

4 . Penggunaan oksigen dan ventilasi - Bantuan ventilasi dapat menstabilkan bayi yang tidak berespon dengan penanganan rutin.

5 . Paliatif dengan intervensi Cath atau pembedahan mungkin diperlukan pada anak yang sangat sakit .

6 . Bayi dengan fisiologi TOF diketahui menderita anemia relatif dilakukan transfusi darah untuk meningkatkan hemoglobin di atas 14gm %.

2.4.2 Tanda dan Gejala :

Sianosis

Pernafasan cepat

Sesak / sulit bernafas

Cepat lelah

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan. (Lucile Packard Childrens hospital, California, 2013).

2.4.3 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang meliputi :

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laborat ini untuk mengetahui adanya peningkatam Hb, Hematokrit

Pemeriksaan EKG

Pemeriksaan EKG untuk mengetahui apakah adanya tanda tanda hipertropi ventrikel kanan

Pemeriksaan Rotgen /Radiologi

Pemeriksaan rotgen berguna untuk mengetahui apakah ada pembesaran jantung dan mengetahui vaskularisasi di paru paru yaitu adanya gambaran Oligami ataupun Plethora.

Pemeriksaan Echocardiogram

Pemeriksaan ini sangat penting juga untuk mengetahui tekanan di bagian ruang ruang jantung. Dan juga fungsi dari katup katup yang ada di jantung.(Lucile Packard Childrens hospital, California, 2013).

Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahu seberapa berat atau ringan kondisi di ruang jantung untuk di jadikan acuan rencana medis yang akan dilakukan.

2.4.4 PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan dan pengobatan pada penderita Atresia Pulmonal adalah :

Prostaglandin

Obat untuk mempertahankan ductus arteriosus tetap terbuka sehingga tetap berlangsungnya aliran darah dari aorta ke arteri pulmonal

BAS ( Ballon Atrial Septectomy)

Yaitu tindakan untuk membuat ASD. Di perlukan pada kasus atresia pulmonal dengan intact ventricular septum.

Operasi

.

Operasi Shunt

Yaitu operasi untuk menempatkan shunt antara aorta dan arteri pulmonalis untuk membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru .

Operasi Glenn dua arah / Hemi Fontan

Jika ventrikel kanan mereka kecil tapi cukup besar untuk melakukan fungsi memompa , anak dapat menjalani operasi untuk mengarahkan sebagian darah miskin oksigen dari vena kava superior ke arteri pulmonalis mereka. Operasi ini disebut prosedur Glenn dua arah . Hal ini mengurangi beban kerja bagi ventrikel kanan mereka.

Operasi Fontan

Jika ventrikel kanan mereka terlalu kecil untuk melakukan memompa , anak Anda mungkin memiliki operasi untuk mengarahkan semua darah yang miskin oksigen langsung ke arteri pulmonalis tanpa melalui jantung pertama . Operasi ini disebut prosedur Fontan

Operasi Rasstelli

Yaitu operasi pemasangan conduit dari RV ke Arteri Pulmonal disertai dengan closure VSD. Hal ini dilakukan bila RV dan Arteri Pulmonal sudah cukup baik. ( Mayo Clinic, 2013)

Operasi Rastelli

Operasi Hemi fontan dan Fontan

Sumber : www.rch.org.au

ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian

Tahapan pertama dari proses asuhan keperawatan adalah pengkajian. Pengkajian keperawatan merupakan proses sistematis dari pengumpulan, verifikasi, dan komunikasi data tentang klien (Potter & Perry, 2005). Data yang dikumpulkan bisa didapatkan dari sumber primer dan sekunder melalui tehnik anamnesa, inspeksi, palpasi, perkusi, dan auskultasi.

Data yang perlu dikaji meliputi :

Identitas Klien : Nama, umur, jenis kelamin, BB dan Pj badan lahir, BB dan TB sekarang.

Riwayat Kehamilan : apakah selama kehamilan Ibu menderita penyakit yang dapat mempengaruhi proses pertumbuhan janin seperti terkena infeksi virus, hipertensi, atau DM.

Riwayat penyakit sekarang & faktor pencetus : keluhan yang dirasakan dan pada saat apa keluhan tersebut muncul.

Riwayat penyakit terdahulu : apakah anak memiliki riwayat batuk panas sering ( infeksi saluran pernapasan), apakah anak sulit menetek, cepat lelah, banyak keringat, BB sulit naik.

Jika anak tampak biru kaji : apakah anak tampak makin biru jika beraktivitas, adanya riwayat kejang/pingsan, kesulitan menetek, dan sering jongkok saat beraktivitas.

Kebiasaan sehari – hari meliputi pola makan, pola eliminasi, dan pola istirahat ( frekuensi, jenis makanan, konsistensi BAB/BAK, lamanya tidur)

Kaji tingkat pengetahuan keluarga terkait kondisi anak

Pemeriksaan Fisik Head to toe dan vital sign.

Kepala dan rambut

Kepala : kaji bentuk dan kulit kepala

Rambut: penyebarannya, warnanya, kebersihan.

Wajah : kaji bentuk struktur wajah, warna kebiruan atau tidak

Mata : bentuk, simetris/tidak, konjungtiva anemis atau tidak, sclera ikterik atau tidak, pupil isokor

Hidung : tulang, septum nasi, lubang, apakah ada pernapasan cuping hidung

Telinga : bentuk, lubang, ketajaman pendengaran

Mulut, Gigi, Lidah, Tonsil, Pharing : sianosis atau tidak, bentuk ada kelainan atau tidak.

Leher dan Tenggorokan : JVP, Kelenjar karotis

Dada

Inspeksi : bentuk simetris, pernapasan,

Palpasi : vocal fremitus, pulsasi denyutan,

Perkusi

Auskultasi : suara napas, apakah ada murmur

Pemeriksaan Abdomen : inspeksi bentuk, warna kulit, palpasi apakah ada nyeri tekan, bising usus, perkusi suara abdomen, auskultasi bising usus.

Pemeriksaan ekstrimitas / musculoskeletal sekaligus fungsi neurologis: akral hangat/dingin, kekuatan otot, adakah Clubbing finger,Capillary refill

Pemeriksaan genetilia dan anus

Pengkajian Tumbuh Kembang

Feeding dificulty, Failling to thrive.

Pada umur 5 tahun anak bisa :

• Melompat-lompat

• Menggambar orang 3 bagian (kepala, badan, tangan/kaki)

• Menceritakan pengalamannya

• Mengerti lawan kata seperti panas-dingin, tinggi-rendah

• Bermain bersama anak lain

• Menjawab pertanyaan sederhana

• Menghitung sampai 10

• Mencuci dan mengeringkan tangannya

sendiri

• Memakai pakaian sendiri

• Menyebut nama teman bermainnya. (Buku KIA, 2008)

Pemeriksaan penunjang : hasil laboratorium, Rontgen thorax, EKG, Ekokardiografi, Kateterisasi.

Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan adalah pernyataan yang menguraikan respon aktual atau potensial pasien terhadap masalah yang muncul yang didapatkan dari hasil pengkajian. Pada kasus Atresia Pulmonal dengan VSD dan PDA, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul antara lain :

Penurunan Cardiac Output B.d kelainan struktur jantung : PA, VSD, PDA

Pola nafas tidak efektif b.d Penurunan energi dan kelelahan, komplikasi paru

Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake tidak adekuat, feeding difficulty

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d penyakit kronik

Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan dan suplai oksigen

Resiko injury (perdarahan) b.d trombositopenia

Kurang pengetahuan orang tua b.d tidak adekuatnya informasi yang dimiliki tentang keadaan anaknya.

( Sumber : Delmar's Pediatric Nursing Care Plans - 3rd Ed. 2005)

Intervensi Keperawatan

Penurunan Cardiac Output B.d kelainan struktur jantung : PA, VSD, PDA

Pola nafas tidak efektif b.d Penurunan energi dan kelelahan, komplikasi paru

Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake tidak adekuat, feeding difficulty

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d penyakit kronik

Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan dan suplai oksigen

Resiko injury (perdarahan) b.d trombositopenia

Kurang pengetahuan orang tua b.d tidak adekuatnya informasi yang dimiliki tentang keadaan anaknya.

( Sumber : Delmar's Pediatric Nursing Care Plans - 3rd Ed. 2005)

Evaluasi

Tidak terjadi penurunan curah jantung.

Pola napas efektif

Nutrisi klien terpenuhi.

Tidak terjadi gagal tumbuh kembang

Peningkatan toleransi aktivitas

Tidak terjadi resiko injuri ( perdarahan ).

Keluarga memiliki pengetahuan yang cukup mengenai penyakit yang diderita oleh anaknya

( Sumber : Delmar's Pediatric Nursing Care Plans - 3rd Ed. 2005)